Ailevi Akdeniz Ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi, tekrarlayan ateş ile birlikte karın, göğüs ve eklem ağrısı atakları ile süren kalıtsal (genetik) geçişli bir rahatsızlıktır.  Familial Mediterranean Fever (FMF) adıyla bilinen bu hastalık, genellikle Akdeniz’e kıyısı olan ülkelerde sıklıkla görülür. Ülkemizde ise yoğun olarak Orta Anadolu bölgesinde görülür. Özellikle akraba evlilikleri, iki taşıyıcının bir araya gelebilme ihtimalinden dolayı fmf (efemef) riskini artırır.

Ailesel Akdeniz Ateşi teşhis ve tedavisi için bizimle hemen iletişime geçebilirsiniz. 

https://www.subayevlericocuk.com/iletisim

İçindekiler

• Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF) nedir?
• Çocuklarda Ailevi Akdeniz Ateşi Belirtileri Nelerdir?
• Ateş:
• Karın ağrısı:
• Göğüs ağrısı:
• Eklem ağrısı:
• Kanda İltihap
• Ayaklarda Şişme ve Ağrılar
• Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF) Teşhisi Nasıl Konur?
• Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF)'nin Tedavisi Mümkün Müdür?
• Ailesel Akdeniz Ateşi Nasıl Tedavi Edilir?
• Akdeniz Ateşi İçin Hangi Doktora Gidilmeli?

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF) nedir?

Ailevi Akdeniz Ateşi (fmf), 3-4 gün boyunca devam edebilen ataklar ile birlikte ateş, karın ağrısı (karın zarında iltihabı), göğüs kısmında ağrı (akciğer zarı iltihabı) ve eklem ağrısı (eklem iltihabı) gibi şikâyetlerin eşlik ettiği bir hastalık olarak bilinir. 3-4 gün devam edebilen fmf atakları hiçbir müdahale olmasa bile kendiliğinden son bulabilir.

Fakat atakların tekrarlaması vücutta amiloid (kemik iliği hücrelerinin ürettiği protein) birikmesine neden olur. Bu proteinler böbreklerde birikerek böbrek yetmezliğine sebep olabilir. Damar çeperlerinde birikirse vaskulit (kan damarlarında biriken iltihaplanma) hastalıklara yol açar.

Genetik olarak aktarılan Akdeniz Ateşi hastalığı, mutasyon sonucunda pyrin proteinini oluşturur. Oluşan protein bağışıklık sisteminde dengesizliğe sebep olur.

Çocuklarda Ailevi Akdeniz Ateşi Belirtileri Nelerdir?

Fmf hastalığı ilk kez çocukluk döneminde ortaya çıkar. Ataklar ile kendini gösteren Akdeniz Ateşi belirtileri kısa bir dönem hasta şikâyetleri ile devam eder. Belli bir süre sonra kendiliğinden geçer. Fmf hastalığı belirtilerini şu şekilde sıralayabiliriz:

Ateş:

38-40 derece arası görülen yüksek ateş 1-3 gün arası sürebilir. Rahatsızlığın en önemli belirtisi olarak görülür.

Karın ağrısı:

Aniden karnın bir bölgesinde başlayıp ardından bütün karna yayılan ağrı atakları şeklindedir. Apandisit ağrısına benzediği için apandisit ile karıştırılabilir. 

Göğüs ağrısı:

Kaburgaların alt kısmından başlayarak devam eden ve nefes almada güçlüğe sebep olan yan ağrısı olarak ortaya çıkar. 

Eklem ağrısı:

Ayak bileğinden başlayarak diz ve kalçaya kadar yayılan bir ağrıdır. Ağrıyan bölgede ağrıyla beraber şişlik ve kızarıklık da görülebilir.

Kanda İltihap

Kandaki iltihap oranının arttığı yapılan tetkiklerde görülür. 

Ayaklarda Şişme ve Ağrılar

Ataklarla beraber seyreden ayak ve bacak bölgelerinde ağrı, şişme ve kızarıklık, baldır ve testis ağrıları da fmf belirtileri olarak değerlendirilir.

Fmf atağı 1-3 gün arası devam edebilir. Atakların periyodu ise haftada bir ataktan yılda bir atağa kadar değişken bir seyir izleyebilir. Genetik bir hastalık olan fmf, atakların süresi, şiddeti ve belirtileri açısından aile bireyleri arasında farklılıklar gösterebilir.

Hastalık belirtileri 0-20 yaş arasında görülür. Eğer hem anne hem de baba taşıyıcı ya da hasta ise bebeklerde fmf doğuştan gelen bir rahatsızlık olarak ortaya çıkabilir. Bebeklerde ve çocuklarda fmf hastalığın teşhisinde dikkat edilmesi gereken nokta ateş nöbetleridir.

Ailesel Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF) Teşhisi Nasıl Konur?

Ailesel Akdeniz Ateşi hastalığının teşhisinde en etkili yöntem yapılan testlerin yanında hastanın izlenmesidir. Çocuğun atak sırasında müşahede altında olması rahatsızlığın teşhisinin konulmasını kolaylaştırır. Çünkü bu hastalığın kesin tanısını verebilecek bir fmf testi bulunmamaktadır. Fmf rahatsızlığında görülen klinik bulgular pek çok hastalıklarda görülebildiği için tek başına yeterli değildir. Bununla beraber çocuğa fmf tanısı konulmasına yardımcı olabilecek yöntemleri şöyle sıralayabiliriz:

• İlk olarak hastanın geçirdiği ataklardan şüphelenen doktorun ailenin öyküsüne yönelerek, ailede bu hastalığın varlığını araştırması gerekir. Ayrıca aileden, çocuğun daha önce geçirdiği ataklarla ilgili ayrıntılı bilgi alır. 
• Fmf hastalığında en önemli veri, atak sırasında bireyin izlenmesi ve bu sırada yapılacak birtakım tetkikler ile elde edilebilir. Çünkü atak sırasında vücuttaki iltihap oranı yükselir. Fakat atak geçtikten sonra kan değerleri normal seviyesine döner. Atak zamanını bilmek mümkün olmadığı ve atak aralıkları tahmin edilemediği için ailenin bu zaman diliminde yaşanılanları yazması istenebilir.
• Kan ve idrar tahlilleri hastalığın tanısında önemlidir. Hastanın kanında iltihabın derecesini görmek için istenir. İdrar tahlili ise hastanın uzman doktorun amiloidoz proteinini hastanın idrarında görmesine yardımcı olarak, fmf şüphesini artırır.
• Fmf hastalığından şüphelenilen çocuklara altı ay süresince kolsişin (çiğdem bitkisinden elde edilen bir ilaç) verilir. Böylece hastanın hiç atak geçirmemesi ya da atakların seyrinde ve şiddetinde düşüş olması beklenir.
• Fmf genetik testi, bu hastalığa sebep olduğu düşünülen mutasyonun varlığını ortaya çıkarmak için yapılır. Hasta her ebeveynden bir tane mutasyon olmak üzere iki mutasyon genini taşıyorsa Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) teşhisi konulabilir. Fakat hastalık hiç mutasyon geni taşımayan kişilerde de görüldüğü için fmf tanısı koymak sadece genetik analizle mümkün olmayabilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF)'nin Tedavisi Mümkün Müdür?

Ailesel Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF) tedavi edilebilen bir hastalıktır. Fakat bu tedavi tam anlamıyla bir iyileştirme sağlamaz. Tedavinin amacı fmf atakları ve amiloidoz gelişiminin önüne geçmektir. Tedavi bırakıldığı anda belirtiler yeniden ortaya çıkar.

Ailesel Akdeniz Ateşi Nasıl Tedavi Edilir?

Fmf hastalığı tedavisi hayat boyu kolşisin kullanılarak yapılır. Kolşisin kullanımda ise asıl amaç hastanın yaşadığı atakları ve amiloidoz gelişimini engellemek ya da azaltmaktır. Kolşisin tedavisi ömür boyu sürdürülmelidir.  Fmf tedavisi dikkatli bir şekilde sürdürülmez ise amiloidoz artmasından dolayı çeşitli organlarda protein birikmesi kaynaklı organ yetmezliği görülebilir. Kolşisin tedavisi büyük oranda fmf hastaları için etkili bir yöntemdir.

Akdeniz Ateşi İçin Hangi Doktora Gidilmeli?

Fmf hastalığı konusunda çocuk romatoloğuna görünmek faydalı olacaktır. Bunun yanında nefrolog ve gastroenterologlarda bu konuda yetkindir.

Özel Subayevleri Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Merkezi yaklaşık 25 yıldır Ankara’da pediatri alanında öncü bir kuruluş olarak varlığını sürdürmektedir. Çocuk hastalıklarını önlemek ve tedavi etmek için uzman kadromuzla hizmet vermeye devam etmektedir.

Sağlık merkezimiz çocuk romatolojisi doktoruna sahip olmasının yanında Ailevi Akdeniz Ateşi konusunda ayrıca hizmet vermektedir. Bu konudaki uzman doktorlarımızla topluma sağlıklı bireyler kazandırmak en önemli hedefimizdir.