pfapa-hastaligi-cocuklarda-tekrarlayan-ates

PFAPA hastalığı çocuklarda görülen ateşli rahatsızlıklardandır. Özellikle çocukluk döneminde düzenli aralıklarla ateşlenme şeklinde ortaya çıkar. Ateşlenme süreci 2 ila 8 gün arasında sürmektedir. Bu süreçte ateşle beraber ağız içinde aft, boyun kısmında lenf bezi büyümesi, ve farenjit görülür. PFAPA sendromu bu hastalıkların İngilizce baş harfleri alınarak adlandırılmıştır.

Bu rahatsızlığın tanısı klinik bulgulara dayanarak konulabilir. Hastalık vücutta herhangi bir hasara neden olmaz. Tedavi sürecinde hastalığın belirtilerinin azaltılması amaçlanır. Tedavi yöntemi için doktor, hastalığın hastanın yaşam kalitesini ne ölçüde etkilediğine bakar ve buna göre bir tedavi yöntemi uygular.

Çocuklarda tekrarlayan ateş ile ilgili bilgi ve doğru tedavi ile hemen sonuç almak istiyorsanız bizimle iletişime geçebilirsiniz.

Konu Başlıkları

PFAPA Hastalığı Nedir?

PFAPA hastalığı periyodik ve sürekli tekrar eden ateş ile birlikte görülen farenjit, aftöz ve lenf bezinde şişme belirtilerinin bir arada görüldüğü rahatsızlıktır. Bu hastalık doğumla birlikte bağışıklık sistemini etkileyen proteinlerdeki bozukluklardan kaynaklanır. Bunun yanında tek bir gendeki bozulma da bu rahatsızlığa sebep olabilir. 

Sendrom genellikle 1-4 yaş aralığındaki küçük çocuklarda görülen kronik bir rahatsızlıktır. Çocuklar eğer sık sık ateşli hastalık geçiriyorsa bu hastalıktan şüphelenilebilir. Özellikle hastalıksız dönemde geçirilen periyodik ateşlenmeler PFAPA olabilir. Ayrıca hastalığın ateşsiz seyreden ara dönemleri de vardır. Rahatsızlık faranjit ve adenit olarak da ortaya çıkabilir. Uzun süren bir hastalık olduğu için mutlaka doktora görünmek gerekir.

pfapa hastalığı

Tekrarlayan Ateş Nedir?

Tekrarlayan ateş, vücudun mikrobik bir durum olmamasına rağmen böyle bir durum varmış gibi verdiği tepkidir. Bu ateşlenme herhangi bir enfeksiyondan kaynaklanmaz. 41 dereceye kadar yükselen ateş atakları olur.

Genellikle 2-5 yaşa arası çocuklarda sık görülür. Ani ateşlenmeler şeklinde başlar ve 3-6 gün devam edebilir. Daha sonra ateş kendiliğinden düşer.

PFAPA Hastalığı Neden Olur?

PFAPA hastalığının (Pafa hastalığı) tam olarak neden kaynaklandığı bilinmemektedir. Bu hastalık üzerine yapılan çalışmalar kalıtımsal problemlerden ya da çevresel faktörlerden kaynaklanabileceğini göstermektedir. 

Bunların yanı sıra hastalığın aileden gelen kalıtımsal nedenleri olduğuna dair bulgulara ulaşıldığı söylenmektedir. Ayrıca Behçet hastalığı ile ilişkisine dair araştırmalar mevcuttur. Behçet hastalığında bulunan genetik mutasyonların periyodik ateş sendromu ile ilgili olduğu düşünülmektedir.

Rahatsızlık geçiren kişilerde bademcik alınması ile birlikte belirtilerin kaybolduğu görülmektedir. Bu açıdan doktorlar tekrarlayan ateşin bademciklerden kaynaklanabileceğini söylemektedir. Bu hastalıkta ateş belli aralıkla kendini gösterdiği için bilim adamları bu durumu bağışıklık sisteminin baskılanması olarak değerlendirmektedir. Rahatsızlık sırasında bağışıklık sisteminin yoğun çalışmasından dolayı enfeksiyon hastalıkları ile benzer bulgular göstermektedir. Bu yüzden hastalara iltihap tedavisinde kullanılan antibiyotik ilaçlar verilmektedir. Verilen ilaçların hastalığın belirtileri üzerinde herhangi olumlu bir etkisi görülmez. 

PFAPA Sendromu Belirtileri

PFAPA sendromu belirtileri arasında periyodik ateş en önemlisidir. Diğer belirtiler ise ağız içinde oluşan aftlar, boyun lenf bezlerinde şişme veya büyüme ve faranjittir. Bu belirtilerin tamamının hastada bulunması hastalığın teşhisini kolaylaştırmaktadır. 

Ateş

Ateş, aniden ortaya çıkar. Genellikle 3-6 gün arasında sürer. Çocuklarda tekrarlayan ateş 41 dereceye kadar ulaşabilir ve çıktığı gibi aniden düşebilir. Eğer ateş 6 günden uzun sürerse başka bir hastalık belirtisi olarak görülmelidir. 

Ateş, 2 ila 8 haftada bir kendini tekrarlar. Bu süreçlerin dışında herhangi bir hastalık belirtisi görülmeyebilir. Bu süreler göz önüne alınarak atakların zamanı da hesaplanabilir. Hastalığın başlangıcında ataklar 28 günde bir görülür. Bazı çocuklarda ise bu süre bir haftaya kadar düşmektedir. Bu sıklıkta çocuk diğer atak geçmeden neredeyse yeni bir atakla karşılaşabilir. 

Faranjit

Faranjit, hastalığın görüldüğü kişilerin yarısından fazlasında ortaya çıkar. Boğaz yanması ve yutkunma güçlüğü belirtilerini gösterir. PFAPA sendromunda herhangi bir enfeksiyondan değil bademciklerde meydana gelen ülserden kaynaklandığı düşünülmektedir.

Aftöz Ağız Yaraları

Aftöz ağız yaraları ya da aftöz ülser dudağın ve yanağın iç kısımlarında görülür. PFAPA sendromunda hastaların büyük kısmında damağın arka kısmında aftlar görülür. 

Boyunda Bezeler

Boyunda bezeler boyun lenf bezleri şişliğinden ortaya çıkar. Hastaların büyük kısmında ortaya çıkan bir semptomdur. Boyunda oluşan şişme aynı zamanda boyunda ağrılı beze sebebidir. Normalde bu şişlik ve ağrı enfeksiyon kaynaklıdır. Fakat PFAPA hastalığında bu etkenlerden hiçbiri bulunmaz.

Diğer Semptomlar

Diğer semptomlar ataklar sırasında görülen eklem ağrısı, baş ağrısı ve karın ağrısıdır. Bunun yanında PFAPA aşırı terleme sebebiyet verir. Nadir olarak görülen belirtileri ise kusma ve ishaldir.

tekrarlayan ateş

PFAPA Sendromu Tanısı Nasıl Konur?

PFAPA sendromu tanısı konulabilmesi için tekrarlayan ateşe neden olabilecek diğer bütün durumların geçersiz olduğu sonucuna varılmalıdır. Yani tekrarlayan ateşin başka bir hastalıktan kaynaklanmadığı konusu kesinlik kazanmalıdır (enfeksiyonlar, bağırsak problemleri ya da lenfoma gibi rahatsızlıklar). Burada hekimin tecrübeli olması tanının doğruluğu açısından önemlidir. 

Fiziki muayenenin yanında hastanın tıbbi öyküsü tanı konulması için gereklidir. Ateşlenme dönemlerinin aile tarafından takibi doktor için önemli bir bulgu olacaktır. Böylece tekrarlayan ateşin periyodu tespit edilebilecektir. Ateşle birlikte faranjit, lenf bezlerinde şişme ve ağız yaraları belirtilerinin olması hastalığın teşhisinde önemli birer bulgudur. Tanı konulmasında kullanılan kriterleri şu şekilde sıralayabiliriz:

  • Hastalığın başlangıcının erken yaşta olması
  • Periyodik aralıklarla tekrarlayan ateş atakları
  • Ateşle birlikte aft, lenf bezlerinde şişme ve faranjit şikâyetlerinden en az bir tanesinin görülmesi
  • Ataklardan sonra hiçbir belirti görülmemesi.
  • Ateşli hastalık ve enfeksiyon tedavilerinde kullanılan antibiyotik ve ateş düşürücü ilaçların bu hastalıkta işe yaramaması

Bir başka teşhis yöntemi ise çocukta ateşle birlikte faranjit belirtileri görüldüğünde kortizon tedavisine başlanır. Tedavi sonrası belirtilerde iyileşme görülürse hastalığın tanısı konulabilir. Ayrıca kan testine bakılarak diğer hastalık seçenekleri elenebilir. Kan testlerinde bu hastalığın belirtisi olarak iltihap bulgularında yükselme görülebilir.

PFAPA Hastalığı Tedavisi

PFAPA sendromu tedavisi için en hızlı ve etkili yöntem kortizon içeren ilaçlar verilerek belirtilerin hafifletilmesi ya da ortadan kaldırılmasıdır. Kortizon tedavisi teşhis için etkili bir yöntem olduğu gibi belirtilerin iyileşmesinde de kullanılmaktadır.

Hastalığın tedavi için kolşisin etken maddesi içeren ilaçlar kullanılır. Kolşisin aynı zamanda Behçet hastalığı, Ailevi Akdeniz ateşi (FMF) ve gut rahatsızlıkları tedavisinde de kullanılmaktadır. Bir diğer tedavi yöntemi olarak bademcik ameliyatı yapılmaktadır. Bademciklerin alınması diğer tedavi yöntemlerinin başarılı olmadığı hastalarda tercih edilir. Fakat bu ameliyatın uzman bir hekim tarafından yapılması önemlidir. Ayrıca ameliyatın riskleri ve uzun dönemde hastanın bundan ne şekilde etkileneceği iyi bir şekilde değerlendirilmelidir.

Tekrarlayan ateş süreci 4 ila 8 yıl arasındadır. Çocuklar büyüdükçe atakların sıklığı azalır ve genellikle 10 yaşından sonra ortadan kaybolabilir. Fakat nadir görülen bir durumda olsa bazı hastalarda yetişkinlik döneminde de ataklar devam edebilir. Bu hastalık aynı zamanda dönemsel bir rahatsızlık olarak tanımlanamaz. Yaz veya kış aylarında görülebilir. Doktorun verdiği ilaçlarla ateş düşürülebilir ve diğer belirtiler hafifletilebilir. Ancak bu hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Tamamen iyileşme vücudun hastalığa karşı geliştireceği bağışıklık ile olabilir.

PFAPA hastalığının teşhisi için alanında uzman doktorların bulunduğu bir sağlık kuruluşuna başvurmak gerekir. Subayevleri Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Merkezi bu konuda uzman kadrosu ile hastalığın uygun şekilde teşhis ve tedavisi için doğru adrestir. Çocuk hastalıkları konusunda Ankara’da güvenebileceğiniz merkezlerden biri olarak hizmet vermekteyiz. Daha fazla bilgi için bizimle iletişime geçin.

Bizimle İletişime Geçin

telefon Whatsapp mail
Hotline
0(312) 316 77 77